运动神经元病是人体运动神经元被破（pò）坏的（de）一种疾病，病（bìng）因尚不明（míng）确，可（kě）能与感染、免疫、金（jīn）属元素、遗传、营养障碍等（děng）有关，这些因素导致神经系统中有毒（dú）物质堆积（jī），从而（ér）损伤运动（dòng）神经元，引（yǐn）发疾病。

运动神经元病属于罕见病（bìng），每10万（wàn）人中有2~8人患病，儿（ér）童和（hé）成年人均可发病。通常（cháng）发生在（zài）中年（nián），60岁以后发病（bìng）增多。男性多于女性，患病率（lǜ）的比例（lì）大约是1~2.5:1。

运动（dòng）神经（jīng）元病（bìng）分为（wéi）四种类（lèi）型，分别（bié）是原发性侧索硬化（huà）、进行性肌萎缩（suō）、进行性（xìng）延（yán）髓（suǐ）麻痹和肌萎缩侧索硬化（huà）。不同类型患者（zhě）的（de）症状和（hé）疾病（bìng）发展不同。

1.肌萎缩侧索（suǒ）硬（yìng）化（huà）

患者的（de）发病年（nián）龄（líng）一（yī）般在30~60岁，多数在45岁以上（shàng），男性多（duō）于女性。发病时最常见的（de）表现是，一（yī）侧（cè）或两侧手指活动（dòng）笨拙、无力；之后出（chū）现手部肌肉萎缩，逐渐发展到双（shuāng）臂和肩胛部（bù）的肌肉。随（suí）着患（huàn）病时间延长，肌无力和肌肉（ròu）萎（wěi）缩（suō）扩展到躯干和颈部，最后（hòu）影响到面部和咽（yān）喉部肌肉。患者多在3~5年内死于呼吸肌麻痹（bì）或肺部感染。

2.进行性肌萎缩

患者发病年龄在（zài）20~50岁，大多数在30岁（suì）左右，男性较（jiào）多（duō）。疾病损害了下运动神经元。首（shǒu）先出现（xiàn）的症状为（wéi）单手或双手的（de）小肌肉萎缩、无力，逐（zhú）渐向双臂和（hé）肩胛部肌肉发展。少数病人（rén）肌萎（wěi）缩从下肢开始，逐渐向其（qí）他部位肌肉发展。病情进展较（jiào）慢，患者可存活10年或以（yǐ）上。晚期表现为全身肌肉萎（wěi）缩（suō）、无（wú）力，最后常因肺部（bù）感（gǎn）染而死。

3.进行性延髓肌麻（má）痹

较为少见（jiàn），多在40~50岁以后发病。主要表现（xiàn）为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳（ké）、咀（jǔ）嚼（jiáo）无力；舌肌明显萎（wěi）缩，并有颤动。有（yǒu）时患（huàn）者会出现无法控制的哭笑。本型进展较快，大多患者在1~2年内，因呼吸肌（jī）麻（má）痹或肺（fèi）部感染而（ér）死（sǐ）亡。

4.原发性侧索硬化

此型罕见，多为中年以后发病。首发症状（zhuàng）常为双下（xià）肢僵硬（yìng）、无力，行走时出（chū）现剪刀步（两腿的步伐像剪刀一（yī）样），缓（huǎn）慢（màn）进展，逐渐影响到（dào）双侧上肢。一般（bān）没有肌萎缩。本型进展慢，患者可以存（cún）活较（jiào）长时间。

运（yùn）动神经元病可能引起一系（xì）列并发（fā）症：呼吸衰竭、肺炎、泌尿系统（tǒng）感染、皮肤（fū）溃疡和褥疮（chuāng）、抑郁以及残疾等。

虽然目前（qián）临（lín）床上尚无有效治愈运动神经（jīng）元病的方（fāng）法，但（dàn）尽早对疾病进行综（zōng）合治疗有助于延缓疾病发展、改善（shàn）患者（zhě）生活质量、延长患者生存期。综合治疗不仅包括应用药物治疗，还包括呼吸管理、心理干预以及（jí）营（yíng）养支持等。

1. 药物治（zhì）疗

运动神经元病由（yóu）于（yú）发病原因及机制不明，目（mù）前尚无特效（xiào）药，临床上以对症治疗（liáo）和辅助治（zhì）疗为主。患（huàn）者早期（qī）可通（tōng）过利鲁唑等抗兴（xìng）奋性氨（ān）基（jī）酸毒性（xìng）药延缓（huǎn）疾病的（de）发展，还（hái）可尝试使用（yòng）维（wéi）生素E、维生素C、辅酶Q等抗氧化药（yào），或肌松药、促胃动力药、抗焦虑药（yào）、抗抑郁药等（děng）进（jìn）行治疗。

2. 呼吸管理

呼吸（xī）肌功能（néng）障碍引起的肺部并发症通常是神经肌（jī）肉疾（jí）病患者发病（bìng）和死亡的来源。所有患者均应定期检测肺功能，结合患者症状共（gòng）同评估呼吸（xī）功能不全的严（yán）重程（chéng）度。再根据（jù）呼吸功（gōng）能损害的严重（chóng）程度，选择不（bú）同的（de）呼吸装置，缓解呼吸功（gōng）能不全（quán）的症状，延长（zhǎng）患者的生存时间。如在患（huàn）者（zhě）患病（bìng）早期，可使用呼吸训练器进行呼吸肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提高（gāo）生活质（zhì）量。

图例：使用观斯悟解，从缘得觉；缘于品质，觉其所惑。"和赛客小（xiǎo）鲲进行呼吸训练

3. 心理干（gàn）预

患者及其照护者在疾病的不同阶（jiē）段（duàn），会出现（xiàn）不同程度的焦虑、忧（yōu）郁、失眠、疲乏（fá）、绝望、情绪（xù）不稳（wěn）定等。建议根据（jù）患者及照（zhào）护者的具（jù）体情况（kuàng）给予针对性的指导和治（zhì）疗，有助于（yú）提高患者（zhě）的（de）生活质量，并预防（fáng）各种并发（fā）症（zhèng）。

4. 营（yíng）养支持

当（dāng）患（huàn）者能够正常（cháng）饮食时，应（yīng）当采用高蛋白、高热量的饮食，同时保证充足的维生（shēng）素、矿（kuàng）物（wù）质、膳食纤维等。对于咀（jǔ）吞咽困难早期患者采用改（gǎi）变饮食粘稠度、学习吞咽技（jì）巧等（děng）方式保证食（shí）物（wù）摄入。存（cún）在吞咽（yān）困（kùn）难或呛（qiàng）咳者建（jiàn）议管饲饮（yǐn）食（shí）。

参考资料：腾讯医典（diǎn）、