渐冻症是运动神经元疾病的一种，医学上（shàng）称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一（yī）种罕见病，会导致脑和脊髓中的某些特定神经（jīng）细胞逐渐死亡（wáng）。这些神（shén）经细胞被称为（wéi）运动神经元（yuán），它们能控（kòng）制（zhì）肌肉，使身体做出各种（zhǒng）动作。因运动神经元逐（zhú）渐受到损害（hài），会导致患（huàn）者（zhě）肌肉无力、萎缩（suō）、肢体僵硬，患者会感觉好像被逐渐“冻（dòng）住”一（yī）样（yàng），故称其为渐冻症。

“渐冻人”的渐冻过（guò）程分为五个阶段，越（yuè）早（zǎo）发现防控（kòng）的（de）几率就越大，因此每个人（rén）养成定期体检、关注健康的习惯（guàn）和意识非常重要。

症状开始期：罹（lí）病初期，可能（néng）手（shǒu）无（wú）法握筷，或（huò）走路会无缘无故跌倒；有的由声（shēng）音沙哑（yǎ）开（kāi）始，无任何明显症状。此时需由神经科医师作肌（jī）电（diàn）图（tú）、神经传导速度、核磁（cí）共振等必要检查，以确定诊断。

工作困难期（qī）：已明显肢体无力（lì），甚至萎（wěi）缩，生活尚能自理，但（dàn）在（zài）职场（chǎng）上则已出现（xiàn）障碍（ài）。此时需要适度休息（xī），以免病情加重。并（bìng）由康复科医师评估，提供必要复健（jiàn），且由社工师协助（zhù）心理调适及社（shè）会资源。

生活困难期：病程进入中期，手或（huò）脚，或手脚同时（shí）已（yǐ）有严重障碍，生活（huó）无法自理，可（kě）能也无法行（háng）走（zǒu）、穿衣、拿（ná）筷，且口齿不清。

吞咽困难（nán）期：进入中末期，四肢几乎（hū）完全无力，说话（huà）严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺（fèi）炎（yán）。

呼吸困难期：呼吸肌已受（shòu）影响，呼吸困难，患者可能卧床（chuáng），需（xū）使用呼吸器，有些患者会住（zhù）进呼吸治疗中心（xīn）或选择居家照护，有些则接受安宁（níng）疗护。

渐冻症的预期寿命取决（jué）于（yú）2个因素：呼吸肌和吞咽肌。呼吸肌无力会导致（zhì）呼（hū）吸衰（shuāi）竭；而吞咽肌恶（è）化会导致营养不良和脱水。绝大多数渐冻症（zhèng）病人，均因呼吸衰竭，而不得以进（jìn）行气切，靠呼（hū）吸机维持生命，因此加强呼吸肌训练是渐（jiàn）冻症病人与（yǔ）病魔抗争的重要手（shǒu）段之一。在患（huàn）者（zhě）患病早期，除（chú）了适（shì）量（liàng）的肢（zhī）体运（yùn）动外，还（hái）要注（zhù）意呼（hū）吸（xī）肌的锻炼，延缓（huǎn）呼（hū）吸肌的衰（shuāi）退，提（tí）高（gāo）生（shēng）活质量（liàng）。

当患者仰卧在床上时，护理人（rén）员需要将双手放（fàng）在患者的（de）上腹部，并让患者用鼻子吸气，同时用（yòng）力鼓（gǔ）起腹部，接着让患者用（yòng）鼻（bí）子（zǐ）呼气并收（shōu）缩腹部。护理（lǐ）人员需要在患者（zhě）结束呼气时轻轻地按（àn）压患者的（de）上腹部，协助其（qí）收（shōu）缩腹部，促进膈肌上抬。ALS患者每天要做3-4次腹式（shì）呼吸训练，并（bìng）且每次训练（liàn）的（de）持（chí）续时间要达到（dào）5分钟（zhōng）。

2. 憋气锻炼（liàn）法

患者或站着（zhe）或躺（tǎng）着，什（shí）么时候都方便，比如（rú）：看电视时、读书时、睡觉前，深深地吸气，屏住呼吸，尽可能地保持到（dào）所能承受的最（zuì）长时间，然（rán）后（hòu）缓缓的将气（qì）呼出。重（chóng）复（fù）憋（biē）气30次，每天1~2次，长期会有比较明显的效果（guǒ）。

3. 抗阻式呼吸训练

据（jù）文献及（jí）研（yán）究表明，渐进阻荷吸气肌训练能有效（xiào）增强膈肌（jī）肌力及耐（nài）力，是最有效的训练模式。在呼吸训练中（zhōng），初（chū）始（shǐ）阈值压（yā）力 30%MIP~50%MIP对（duì）于（yú）呼吸肌的改善更显著。

观斯悟解，从缘得觉；缘于品质，觉其所惑。"和赛客S2呼吸训练器是一款兼具呼吸功（gōng）能检测以及吸气训（xùn）练的（de）仪器，具（jù）备不（bú）同强度的阻抗训（xùn）练，分为手动模式和自动（dòng）模式。使用（yòng）正确（què）的训练方（fāng）式坚持（chí）吸气训练， 可增加最大吸气肌压和峰值咳嗽流量，能有效显（xiǎn）著改善肺肌肉功能（néng），提高神（shén）经肌肉无力患者的力量和耐力。

手动模（mó）式：通过手动（dòng）调节训练阻抗值，进（jìn）行训（xùn）练。建（jiàn）议在（zài）医（yī）生指（zhǐ）导后选择（zé）手动模（mó）式（shì）的训练（liàn）难度，设（shè）置较低的阻抗值开始（shǐ）训练，待训练一段时（shí）间（jiān）呼吸耐力得到提升后再逐（zhú）步（bù）加大阻（zǔ）抗。

自动模式：分（fèn）为（wéi）1~5星（xīng）。初次使用时（shí），可选（xuǎn）用1星进行训练，后期可根据身体状（zhuàng）况，将难度级别逐步提升（shēng）。建议一般在坚持训练一周以上（shàng），才进行难度级别调整

以上训练应根据（jù）自（zì）身实（shí）际（jì）情况适度调节，锻炼（liàn）时或（huò）锻炼后如出（chū）现疲（pí）劳、乏力、头晕等，应该及时就诊专科医生。

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 参（cān）考文献（xiàn）：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.